چگونه عوارض فیبروز سیستیک را کنترل کنیم؟

فیبروز سیستیک یک بیماری مزمن و پیش‌رونده است و نیاز به مراقبت روزانه دارد. این بیماری ارثی باعث ایجاد مخاط چسبناک و غلیظ در اندام‌هایی مثل ریه‌ و پانکراس می‌شود.

اما بیماران با داشتن تغذیه سالم و انجام ورزش و تغییر سبک زندگی می‌توانند فعالیت‌های عادی و روزمره مثل حضور در مدرسه و کار و… هم داشته باشند. خوشبختانه در سال‌های اخیر کیفیت زندگی افراد مبتلا به CF نسبت به دهه‌های گذشته بهتر شده و طول عمر بیماران هم افزایش پیدا کرده است. با این حال زندگی با فیبروز سیستیک چالش‌هایی دارد و فرد بیمار نیازمند مراقبت همیشگی و روزانه است. در این مطلب از وبلاگ اسنپ‌دکتر به نکات اساسی برای کنترل بیماری و بهبود زندگی افراد مبتلا به فیبروز سیستیک می‌پردازیم.

فیبروز سیستیک چیست؟

فیبروز کیستیک یا فیبروز سیستیک (Cystic Fibrosis) که به اختصار به آن CF هم می‌گویند، یک بیماری ژنتیکی است که باعث ایجاد مخاط چسبناک و غلیظ در اندام‌ها از جمله ریه‌ها و پانکراس می‌شود. در افراد مبتلا به CF، تغییر در یک ژن (جهش ژنتیکی) منجر به سطوح پایین پروتئین‌های خاص یا ایجاد پروتئین‌هایی می‌شود که به درستی کار نمی‌کنند. این پروتئین‌های معیوب باعث می‌شوند مواد معدنی که آب را به مخاط منتقل و آن را رقیق می‌کند در داخل سلول‌ها گیر بیفتد و مخاط غلیظ و چسبنده شوند.

فیبروز سیستیک نحوه حرکت کلرید (نمک) را در سلول‌های بدن تغییر می‌دهد، که باعث می‌شود مخاط به جای اینکه نازک و لغزنده باشند، در اندام‌های مختلف غلیظ و چسبناک شوند. غلیظ و چسبناک شدن مخاط‌ می‌تواند دردسرهای زیادی برای فرد درست کند؛ برای مثال این مخاط غلیظ در مسیر حرکت جمع می‌شود و تنفس را سخت می‌کند. مخاط همچنین می‌تواند مکان خوبی برای رشد میکروب‌ها و بروز عفونت و التهاب در ریه‌ها شود. 

علاوه بر ریه، مخاط غلیظ و چسبناک می‌تواند پانکراس و سیستم گوارش را هم با مشکل مواجه کند. علت اینکه به این بیماری فیبروز کیستیک می‌گویند این است که باعث ایجاد کیست و زخم (فیبروز) در لوزالمعده می‌شود. این آسیب، به علاوه مخاط غلیظ، می‌تواند مجاری آزادکننده آنزیم‌های گوارشی را مسدود و دریافت مواد مغذی از دستگاه گوارش را سخت کند. CF همچنین می‌تواند بر کبد، سینوس‌ها، روده‌ها و اندام تولید مثل هم تأثیر بگذارد.

فیبروز سیستیک چه عوارضی دارد؟

فیبروز سیستیک (CF) یک بیماری ارثی و مزمن است که در درازمدت باعث آسیب شدید به ریه‌ها، دستگاه گوارش و سایر اندام‌های بدن می‌شود. به‌طور کلی عوارض فیبروز سیستیک می‌تواند بر سیستم تنفس، گوارش، تولید مثل و همچنین سایر اندام‌ها تأثیر بگذارد.

عوارض فیبروز سیستیک بر سیستم تنفسی

• مجاری هوایی آسیب‌دیده (برونشکتازی): فیبروز کیستیک یکی از علل اصلی گشاد شدن غیر طبیعی و ایجاد زخم در راه‌های هوایی (لوله‌های برونش) است.
• عفونت‌های مزمن: تجمع مخاط غلیظ و چسبنده در ریه‌ها و سینوس‌ها بستر مناسبی برای رشد باکتری‌ها و قارچ‌ها فراهم می‌کند. به همین دلیل افراد مبتلا به CF اغلب دچار عفونت سینوسی، برونشیت یا ذات‌ الریه می‌شوند. عفونت باکتریایی که به آنتی‌بیوتیک مقاوم هستند نیز در این بیماران شایع است.
• رشد پولیپ در بینی: از آنجایی که پوشش داخلی بینی به دلیل تجمع مخاط ملتهب و متورم است، می‌تواند پولیپ یا همان رشد یک توده نرم و گوشتی در بینی ایجاد کند.
• سرفه خونی (هموپتیزی): برونشکتازی می‌تواند در کنار رگ‌های خونی در ریه‌ها رخ دهد. در نهایت ترکیبی از آسیب‌دیدگی راه‌ هوایی و عفونت می‌تواند باعث بروز سرفه خونی شود. معمولا فقط مقدار کمی خون در سرفه دیده می‌شود، اما این موضوع حتما باید با پزشک در میان گذاشته شود.
• پنوموتوراکس: در این شرایط هوا به فضایی که ریه‌ها را از دیواره قفسه سینه جدا می‌کند نشت کرده و بخشی یا تمام ریه آسیب جدی می‌بیند و ممکن است حتی از کار بیفتد. این مشکل در بزرگسالان مبتلا به فیبروز سیستیک شایع‌تر است. پنوموتوراکس می‌تواند باعث درد ناگهانی قفسه سینه و تنگی نفس شود. افراد اغلب در قفسه سینه احساس حباب می‌کنند.
• نارسایی تنفسی: با گذشت زمان، CF می‌تواند به بافت ریه آسیب جدی وارد کرده و عملکرد ریه‌ها را کاملا مختل کند. 

عوارض فیبروز سیستیک بر دستگاه گوارش

• سوء تغذیه: مخاط غلیظ در دستگاه گوارش و کمبود آنزیم‌های پانکراس برای کمک به هضم می‌تواند فرد مبتلا به فیبروز سیستیک را با کمبود مواد غذایی لازم برای بدن و سوء تغذیه مواجه کند. یعنی با مسدود شدن لوله‌هایی که آنزیم‌های گوارشی را از لوزالمعده به روده‌ها می‌رسانند، بدن دیگر نمی‌تواند پروتئین، چربی یا ویتامین‌های محلول در چربی را جذب کند، بنابراین مواد مغذی کافی دریافت نخواهد کرد. 
• دیابت: لوزالمعده انسولین تولید می‌کند و بدن برای استفاده از قند به این انسولین نیاز دارد. فیبروز سیستیک خطر ابتلا به دیابت را افزایش می‌دهد. حدود ۲۰ درصد از نوجوانان و ۴۰ تا ۵۰ درصد از بزرگسالان مبتلا به CF به دیابت مبتلا می‌شوند.
• بیماری کبد: لوله‌ای که صفرا را از کبد و کیسه صفرا به روده کوچک می‌رساند ممکن است با مخاط چسبنده مسدود و ملتهب شود. این مسدود شدن هم ممکن است مشکلات کبدی مانند یرقان، بیماری کبد چرب و سیروز – و گاهی اوقات سنگ کیسه صفرا برای بیمار مبتلا به CF ایجاد کند.
• انسداد روده: انسداد روده ممکن است در هر سنی برای افراد مبتلا به فیبروز کیستیک اتفاق بیفتد. همچنین انواژیناسیون یا وضعیتی که در آن بخشی از روده مانند یک تلسکوپ جمع‌شونده در داخل بخش کناری روده فرو می‌رود هم ممکن است رخ بدهد.
• سندرم انسداد روده دیستال (DIOS): این سندروم انسداد جزئی یا کامل در نقطه‌ای است که روده کوچک با روده بزرگ مرتبط می‌شود. DIOS نیاز به درمان فوری دارد.

عوارض فیبروز کیستیک بر دستگاه تناسلی

• ناباروری در مردان: تقریباً تمام مردان مبتلا به فیبروز سیستیک نابارور هستند زیرا لوله‌ای که بیضه‌ها و غده پروستات را به هم وصل می‌کند (واز دفران) یا با مخاط مسدود شده است یا به طور کامل از بین رفته است.
• کاهش باروری در زنان: اگرچه زنان مبتلا به فیبروز کیستیک ممکن است نسبت به سایر زنان باروری کمتری داشته باشند، اما  همچنان این امکان برای آن‌ها وجود دارد که باردار شوند و بارداری موفقی داشته باشند. با این حال، بارداری می‌تواند علائم و عوارض CF را بدتر کند.

سایر عوارض فیبروز کیستیک

• نازک شدن استخوان‌ها (پوکی استخوان): افراد مبتلا به فیبروز سیستیک به‌دلیل کمبود تغذیه‌ بیشتر در معرض خطر نازک شدن استخوان‌ها هستند. این بیماران همچنین ممکن است درد مفاصل، آرتریت و درد عضلانی را هم تجربه کنند.
• عدم تعادل الکترولیت و کم آبی بدن: از آنجایی که افراد مبتلا به فیبروز کیستیک عرق شورتری دارند، تعادل مواد معدنی در خون آ‌ن‌ها ممکن است به هم بخورد. این امر آن‌ها را مستعد کم آبی می‌کند. به خصوص در زمان ورزش یا ماندن در هوای گرم همیشه خطر کم آبی برای این بیماران وجود دارد. علائم و نشانه‌های کم آبی عبارتند از: افزایش ضربان قلب، خستگی، ضعف و فشار خون پایین.
• مشکلات روحی و روانی: مواجهه با یک بیماری مزمن که درمان قطعی هم ندارد ممکن است باعث ترس، افسردگی و اضطراب شود.

فیبروز کیستیک چگونه کنترل می‌شود؟

متاسفانه هنوز هیچ درمانی برای فیبروز سیستیک یافت نشده است. صرفا می‌توان عوارض بیماری و علائم آن را با کمک برخی داروها و روش‌های درمانی و البته داشتن یک سبک زندگی سالم و رعایت رژیم غذایی کنترل کرد. مدیریت علائم CF برای بهبود زندگی بیمار شامل موارد زیر می‌شود:

• کمک به باز نگه داشتن راه‌های هوایی و شل کردن مخاط در ریه با تکنیک‌های توانبخشی ریه و دستگاه‌های تنفسی و داروهای استنشاقی
• مصرف داروهای کنترل‌کننده مشکلات مربوط به پروتئین‌های CFTR (این داروها به نام تعدیل‌کننده‌های CFTR شناخته می‌شود.)
• مصرف آنتی‌بیوتیک‌ در صورت بروز عفونت‌های ریه 
• مصرف کپسول مکمل آنزیم پانکراس برای بهبود جذب مواد مغذی حیاتی 
• رعایت برنامه غذایی خاص و اطمینان از دریافت مقدار کافی کالری مناسب از غذا
• داشتن برنامه تناسب اندام فردی برای کمک به بهبود انرژی، عملکرد ریه و سلامت کلی

انواع علائم CF و شدت آن‌ها در بیماران متفاوت است. بنابراین، مهم است که هر فرد مبتلا حتما برنامه‌های درمانی متناسب با نیازهای منحصر به فرد خود را از پزشک دریافت و به آن عمل کند.

در ادامه برخی از روش‌های توانبخشی ریه و نکات مهم رژیم غذایی برای بیماران فیبروز کیستیک را با هم مرور می‌کنیم.

تمرینات توانبخشی ریه برای بهبود عوارض ریوی فیبروز کیستیک

یک فیزیوتراپیست متخصص در CF می‌تواند تکنیک‌هایی را به بیمار آموزش دهد که راه‌های هوایی او را باز کرده و مخاط را شل می‌کند. برخی از اصلی‌ترین و کاربردی‌ترین تکنیک‌های پاکسازی راه هوایی (ACT) برای کمک به بیماران فیبروز سیستیک عبارتند از:

• سرفه

• فشار بازدم مثبت (PEP) به کمک دستگاه‌های PEP: این دستگاه‌ها به شکل ماسک روی دهان قرار می‌گیرند و بیمار مجبور می‌شود برای بازدم، راه‌های هوایی خود را باز نگه داشته و مخاط را خارج کند. 
• پوشیدن جلیقه‌های پاکسازی راه هوایی: این جلیقه یک دستگاه نوسان دیواره قفسه سینه با فرکانس بالاست که در ریه‌ها و شش‌ها لرزش ایجاد می‌کند تا مخاط چسبیده در این اندام‌ها شل شوند.
• فیزیوتراپی قفسه سینه (CPT): این روش یک نوع فیزیوتراپی است که کمک می‌کند ریه‌های بیمار تخلیه شوند. در این روش فیزیوتراپیست برای کمک به شل شدن مخاط، دست خود را به شکل خاص روی سینه یا پشت بیمار می‌زند. این روش می‌تواند با تکنیک‌های سرفه ترکیب شود.

پزشک همچنین ممکن است یک برنامه طولانی‌مدت توانبخشی ریوی برای بهبود عملکرد ریه و سلامت کلی بیمار پیشنهاد دهد. توانبخشی ریوی ممکن است به صورت سرپایی یا در طول بستری شدن در بیمارستان برای درمان عفونت ریه انجام شود. توانبخشی ریوی شامل تمرینات بدنی و انجام تکنیک‌های تنفسی برای کمک به شل شدن مخاط و بهبود تنفس می‌شود.

مشاوره تغذیه و مشاوره و حمایت روانشناسی هم همیشه بخشی از روند درمان بیماران و کنترل بیماری خواهد بود.

افراد مبتلا به فیبروز کیستیک چه نیازهای تغذیه‌ای خاصی دارند؟

فیبروز سیستیک می‌تواند از ایجاد یا ترشح آنزیم‌های پانکراس که به تجزیه غذا کمک می‌کنند، جلوگیری کند. یعنی روده این افراد به‌طور کامل مواد مغذی و چربی غذاها را جذب نمی‌کند و نیاز به رژیم غذایی خاص دارند.

بیماران CF باید هر روز کالری اضافه دریافت کنند و سعی کنند وزن خود را تا حد مناسبی بالا نگه دارند. برای این هدف معمولا خوردن دو گروه از غذاها و مواد معدنی ضروری است:

• غذاهایی که چربی بالایی دارند (این غذاها به دریافت بیشتر ویتامین‌های محلول در چربی کمک می‌کنند.)
• مصرف نمک به اندازه کافی به ویژه در هوای گرم و مرطوب یا زمان ورزش (این کار برای جایگزینی نمک اضافی که هنگام تعریق از دست می‌رود برای افراد CF واجب است.)
• مصرف مکمل‌های ویتامین‌ محلول در چربی (ویتامین‌های A، D، E و K )  
• محصولات لبنی مخصوصا از نوع پرچرب و مکمل‌های کلسیم برای جلوگیری از پوکی استخوان
• مصرف میوه و سبزیجات تا پنج وعده 
• وجود پروتئین در وعده‌های غذایی و میان وعده‌ها
• مصرف کافی غلات کامل 
• پرهیز از نوشیدنی‌های شیرین مانند آبمیوه، نوشابه، چای شیرین، لیموناد و…

برای بالا بردن میزان کالری مصرفی هم می‌توانید کارهای زیر را انجام دهید:

• اضافه کردن کره یا روغن اضافی به ماکارونی، برنج، سیب‌زمینی یا سبزیجات پخته 
• ترکیب سبزیجات خام با سس سالاد
• اضافه کردن آووکادو به سالادها و ساندویچ‌ها
• گریل کردن ساندویچ‌ها در کره یا مارگارین 
• اضافه کردن مقداری خامه غلیظ به شیر، بلغور جو دوسر، اسموتی‌ها یا سوپ‌های خامه‌ای

رژیم غذایی کیستیک فیبروزیس

معمولا پزشکان توصیه می کنند که ۴۰درصد از کل کالری بیماران فیبروز کیستیک باید از چربی باشد. بنابراین مواد غذایی زیر باید حتما در رژیم غذایی این بیماران گنجانده شود:

• غذاهای سرشار از چربی‌های غیر اشباع مثل روغن‌های گیاهی از جمله روغن زیتون، کانولا، بادام زمینی، سویا، ذرت و…
• آووکادو و زیتون
• آجیل و دانه‌ها مانند بادام، بادام زمینی، گردو و تخمه آفتابگردان
• کره بادام زمینی
• ماهی‌های چرب مانند سالمون، ماهی خال مخالی، شاه ماهی و قزل آلا
• گوشت گاو چرب، مرغ با پوست و بیکن
• کره و پنیر و بستنی

برای از دست ندادن وزن روی مصرف میان وعده‌های پر کالری تمرکز کنید. مثلا می‌توانید ساندویچ کره بادام‌زمینی و موز، ماست پرچرب با گرانولا یا کراکر پنیر را امتحان کنید.

چگونه با وجود فیبروز سیستیک کیفیت زندگی مطلوبی داشته باشیم؟

در کنار انجام توانبخشی ریوی و رعایت رژیم غذایی، اقدامات دیگری نیز هست که کمک می‌کند بیماران فیبروز سیستیک زندگی بهتر و شادتری داشته باشند. برای مثال مهم است که یک بیمار CF تا جای ممکن از میکروب‌ها دور بماند، زیرا CF باعث ایجاد مخاط ضخیم و چسبنده در ریه‌ها می‌شود و محیطی مطلوب برای رشد میکروب‌ها و عفونت ریه به وجود می‌آورد. 

برای دوری از میکروب‌ها در زندگی روزمره بهتر است این نکات را رعایت کنید:

• حداقل ۲ متر از هر کسی که بیمار است فاصله بگیرید
• از نزدیکی بیش از حد و تماس فیزیکی با سایر افراد مبتلا به CF خودداری کنید 
• دست‌های خود را مرتب با آب و صابون بشویید (مخصوصا بعد از لمس سطوحی مثل تردمیل، دستگیره در و…)
• تجهیزات پزشکی خود را به درستی تمیز و ضدعفونی کنید
• اقلامی را که با بزاق دهان (نی یا ظروف) در تماس هستند با افراد دیگر – حتی خانواده – به اشتراک نگذارید
• از تماس با گرد و غبار یا خاک خودداری کنید
• تزریق واکسن آنفولانزا را فراموش نکنید
• روزانه حدود ۲۰ دقیقه ورزش سبک داشته باشید و یک یا ۲ روز در هفته تمرینات مقاومتی انجام دهید

جمع‌بندی و نتیجه‌گیری

امروزه افراد مبتلا به فیبروز سیستیک طولانی‌تر و سالم‌تر از همیشه زندگی می‌کنند. اگر مبتلا به CF هستید، رعایت رژیم غذایی و داشتن یک سبک زندگی سالم می‌تواند به شما در مدیریت و کنترل بیماری کمک کند. همچنین می‌توانید برای دریافت مشاوره درباره این بیماری با متخصصین این حوزه در اسنپ دکتر به‌صورت آنلاین گفتگو کنید.